Hernie de coupole diaphragmatique : devenir respiratoire et vasculaire pulmonaire - 11/03/12

La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) est une malformation sévère dont la physiopathologie est complexe. Malgré les progrès de la réanimation, la mortalité néonatale reste élevée, proche de 30–40 %, essentiellement due à l’hypoplasie pulmonaire et à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Par ailleurs, la HCD s’accompagne d’une morbidité élevée qui touche environ la moitié des enfants survivants. Les principales séquelles observées sont respiratoires (HTAP persistante, dysplasie bronchopulmonaire, susceptibilité aux infections virales). D’autres complications classiquement liées à la HCD peuvent avoir un retentissement sur la fonction respiratoire : le reflux gastro-œsophagien (RGO) (pneumopathies d’inhalations chroniques), la prédisposition aux allergies (asthme, rhinites) et les déformations thoraciques (syndromes restrictifs). Enfin, les troubles de la croissance peuvent être dus notamment à l’insuffisance respiratoire par augmentation des besoins énergétiques. Les objectifs de la prise en charge en période néonatale sont de réduire la mortalité immédiate essentiellement liée à un échec de l’adaptation à la vie extra-utérine, mais aussi de mettre en place, dès la naissance, des mesures de prévention de la morbidité à long terme par l’organisation d’un suivi multidisciplinaire spécialisé du fait de l’intrication de ces différentes complications.

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a life-threatening anomaly associated with a variable degree of pulmonary hypoplasia (PH) and persistent pulmonary hypertension (PPH). Despite remarkable advances in neonatal resuscitation and intensive care, and new postnatal treatment strategies, the rates of mortality and morbidity in the newborn with CDH remain high as the result of severe respiratory failure secondary to PH and PPH. Later, lung function assessments show obstructive and restrictive impairments due to altered lung structure and lung damage due to prolonged ventilatory support. The long-term consequences of pulmonary hypertension are unknown. Other problems include chronic pulmonary aspiration caused by gastro-oesophageal reflux and respiratory manifestations of allergy such as asthma or rhinitis. Finally, failure to thrive may be caused by increased caloric requirements due to pulmonary morbidity. Follow-up studies that systematically assess long-term sequelae are needed. Based on such studies, a more focused approach for routine multidisciplinary follow-up programs could be established. It is the goal of the French Collaborative Network to promote exchange of knowledge, future research and development of treatment protocols.