Malformations pulmonaires congénitales : histoire naturelle et hypothèses pathogéniques - 25/04/12

Cette revue générale a pour objectif la description de l’histoire naturelle des malformations pulmonaires congénitales et des différentes hypothèses physiopathogéniques.

Ces malformations regroupent principalement les malformations adénomatoïdes kystiques, les séquestrations, les emphysèmes lobaires congénitaux, les atrésies bronchiques et les kystes bronchogéniques. Leur dépistage avant la naissance est fréquent. Une proportion importante reste asymptomatique après la naissance. En l’absence d’identification anténatale, elles sont le plus souvent révélées par une infection. Enfin, certaines régressent spontanément. Différentes hypothèses physiopathologiques sont évoquées à l’origine de ces malformations, et des processus communs apparaissent probables à l’ensemble de ces malformations. Les facteurs intervenant au cours du processus de ramification pulmonaire semblent notamment jouer un rôle important.

Des études prospectives de suivi des enfants opérés et non opérés compléteraient nos connaissances sur l’histoire naturelle de ces lésions. L’apport des modèles expérimentaux a permis des progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques. Des études complémentaires restent nécessaires pour établir les facteurs initiateurs du processus malformatif.

Congenital lung lesions comprise a broad spectrum of various malformations including congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), bronchopulmonary sequestration (BPS), congenital lobar emphysema, bronchial atresia and bronchogenic cyst. This review aims at the description of their natural history, and of the underlying pathophysiological mechanisms.

Congenital lung lesions are frequently diagnosed antenatally and many remain asymptomatic after birth. In the absence of antenatal identification, they are usually revealed by the occurrence of infection. In some cases, spontaneous resolution of the malformation can occur. Different pathogenic hypotheses are discussed for the origin of these abnormalities, and common processes appear likely to all of these malformations. Factors involved in the process of branching seem to play a particularly important role.

Prospective follow-up of operated and unoperated children would complete our knowledge about the natural history of these lesions. The contribution of experimental models has led to advances in the understanding of pathogenic mechanisms. Further studies are needed to identify the factors initiating the malformative process.