Sclérose latérale primitive et adénocarcinome bronchique. Syndrome paranéoplasique ou association fortuite ? - 18/03/13

Les néoplasies pulmonaires sont fréquemment associées à des manifestations paranéoplasiques, parfois rares, parmi lesquelles des atteintes motoneuronales, comme par exemple la sclérose latérale primitive qui est une atteinte isolée du premier motoneurone.

Nous présentons un cas de sclérose latérale primitive apparue à neuf mois d’évolution d’un adénocarcinome pulmonaire métastatique chez une femme jeune. Le tableau clinique était centré sur un tétrasyndrome pyramidal, une dysarthrie, des signes bulbaires sans fasciculations ni amyotrophie musculaire. L’électromyogramme décrivait une atteinte isolée du premier motoneurone. L’imagerie cérébrale et médullaire, l’analyse du liquide céphalorachidien étaient sans particularité et les anticorps anti-onconeuronaux étaient négatifs. L’évolution était rapidement progressive, avec une nouvelle évolution carcinologique conduisant au décès de la patiente six mois après l’apparition des premiers signes neurologiques.

Les atteintes motoneuronales sont rares, néanmoins quelques cas rapportent des associations à des néoplasies sans pour autant parvenir à confirmer leur origine paranéoplasique. Notre observation est la première à décrire l’apparition d’une sclérose latérale primitive chez une femme jeune en cours de traitement pour un adénocarcinome bronchique.

Lung cancer is frequently associated with paraneoplastic syndromes, sometimes uncommon, among which motor neurone disease is sometimes described, including primary lateral sclerosis, a disorder characterized by slowly progressive cortico-spinal dysfunction due to the degeneration of the upper motor neurone.

We report a case of primary lateral sclerosis developing in a young woman 9 months after the diagnosis of metastatic adenocarcinoma of the lung. Our patient showed a spastic quadriparesis, dysarthria and bulbar symptoms without amyotrophy nor fasciculation. The electromyogram showed isolated upper motor neurone involvement. Cerebral and medullary imaging and CSF analysis showed no abnormality and onconeuronal antibodies were negative. The neurological symptoms and the cancer deteriorated simultaneously and our patient died 6 months after the onset of neurological symptoms.

Motor neurone involvement is rare but some case reports describe an association with neoplasia without formal confirmation of a paraneoplastic syndrome. Our case is the first report of primary lateral sclerosis in a young woman diagnosed during the treatment of lung adenocarcinoma.