La fibrose pulmonaire idiopathique chez le sujet jeune - 20/12/14

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) survient exceptionnellement avant l’âge de 50ans. Le pronostic de cette affection est réservé avec une survie médiane estimée à 3–5ans.

Étude rétrospective incluant 14 patients âgés de 50ans ou moins porteurs de FPI avec analyse des particularités cliniques, radiologiques, fonctionnelles de cette population et étude de la survie.

Il s’agit de 9 hommes et 5 femmes avec un âge moyen de 43ans. Huit patients sont tabagiques et 3 ont une histoire familiale de FPI. L’examen trouve des râles crépitants (92,8 %), un hippocratisme digital (57,1 %) et des signes d’insuffisance cardiaque droite (7,1 %). Les lésions élémentaires à la TDM thoracique sont dominées par les réticulations (92,8 %), le rayon de miel (64,3 %) et le verre dépoli (42,3 %). Un syndrome fibrose-emphysème est présent dans 2 cas. Un déficit ventilatoire restrictif est objectivé dans 71,4 % des cas. La capacité pulmonaire totale moyenne est de 80,8 %, la capacité vitale forcée moyenne est de 54,2 % et la diffusion moyenne de la DLco est de 62,2 %. Le déclin annuel moyen de la CVF est de 55,27ml. 71,4 % des patients ont présenté au moins une décompensation. La médiane de survie est de 2,8ans. La survie à 1 an est de 62,5 %.

La FPI présente les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles chez l’adulte jeune et le sujet âgé. Le pronostic est certes réservé chez les deux groupes. La transplantation pulmonaire doit être envisagée précocement au cours du traitement chez le sujet jeune.