Syndrome emphysème-fibrose pulmonaire à propos de 39 cas - 20/12/14

Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) est une entité particulière qui se caractérise par une fonction pulmonaire assez préservée mais un mauvais pronostic.

Étude rétrospective incluant 39 patients porteurs d’un SEF avec analyse des particularités cliniques, radiologiques, fonctionnelles et étude de la survie.

Il s’agit de 35 hommes et 4 femmes d’âge moyen de 66ans dont 84.6 % sont tabagiques. L’examen objective des râles crépitants (92,3 %), un hippocratime digital (53,8 %) et des signes d’insuffisance cardiaque droite (7,6 %). À la TDM thoracique, l’emphysème est paraseptal (43,6 %), bulleux (41 %) et centrolobulaire ou panlobulaire (25,6 %). Les lésions de fibrose sont dominées par le rayon de miel (94,8 %), les réticulations (92,3 %) et les bronchectasies par traction (66,6 %). La fonction respiratoire est conservée dans 21,6 % des cas. Le déficit ventilatoire est restrictif (56,75 %), obstructif (16,21 %) et mixte (5,4 %). La CPT moyenne est 80,5 %, la CVF moyenne est 65,5 %, le VEMS moyen est 70 %. Le rapport VEMS/CVF moyen est 82,3 % et celui VR/CPT moyen est 50,3 %. La désaturation à l’effort est observée dans 38 % des cas. L’hypertension artérielle pulmonaire est objectivée dans 38,4 % des cas. La médiane de survie est 2,08±1,47ans. La survie à 2ans est 51,6 % et à 5ans 22,5 %. La présence d’une HTAP au moment du diagnostic est un facteur pronostique péjoratif.

Le syndrome emphysème-fibrose n’est pas exceptionnel. Le traitement reste mal codifié.