Syndrome des anti-synthétases : à propos de 7 cas - 20/12/14

Le syndrome des anti-synthétases (SaS) associe une pneumopathie interstitielle, un syndrome de Raynaud, une polyarthrite et une hyperkératose fissuraire avec des auto-anticorps anti-synthétases, principalement l’anti-Jo1. Notre étude avait pour but de décrire les différentes particularités de cette affection chez nos patients.

Nous avons colligé rétrospectivement les patients présentant un SaS hospitalisés dans notre service sur une période de 10ans.

Il s’agissait de 7 femmes. L’âge moyen diagnostique était de 57ans. La pneumopathie interstitielle, constante, était révélatrice dans 4 cas avec un syndrome restrictif chez 5 patientes. Les atteintes articulaire et musculaire étaient présentes chez 4 malades. Le syndrome de Raynaud a été rapporté par 3 patientes. L’hyperkératose fissuraire a été notée dans 2 cas. Cinq patientes avaient des anti-Jo1, une des anti-PL7 seuls et une autre des anti-PL7 et des anti-PL12. Quatre patientes avaient un syndrome de Gougerot-Sjögren, une malade présentait une sclérodermie systémique et une anémie de Biermer. Une autre avait une tumeur de l’ovaire. Toutes les patientes ont reçu une corticothérapie à 1mg/kg/j sauf une (15mg/j). Quatre malades ont eu des immunosuppresseurs et une autre a reçu des immunoglobulines intraveineuses. L’évolution de l’atteinte pulmonaire était défavorable dans 3 cas, stable dans un autre. Une patiente a été perdue de vue et le recul est insuffisant chez 2 autres.

Le pronostic au cours du SaS est conditionné par l’atteinte pulmonaire interstitielle qui est souvent sévère et qui peut résister aux immunosuppresseurs. Son traitement n’est pas encore consensuel.