Présentation multi-kystique d’un adénocarcinome lépidique mucineux - 14/11/16

La forme « pneumonique » est très caractéristique de l’adénocarcinome pulmonaire lépidique. Cependant, le diagnostic et le traitement peuvent être retardés par les atypies radiologiques et la sévérité de l’hypoxémie.

Une patiente âgée de 48ans, non fumeuse, asthmatique depuis l’âge de 20ans, était hospitalisée pour une pneumopathie infiltrante diffuse compliquée d’insuffisance respiratoire aiguë. L’histoire comportait une toux chronique, une dyspnée d’effort croissante évoluant depuis 14 mois et l’apparition d’hémoptysies minimes associées à des arthralgies depuis un mois. La patiente ne présentait aucun facteur de risque. Le scanner thoracique révélait des condensations alvéolaires bilatérales, des opacités en verre dépoli avec épaississement des septas et aspect de crazy paving. De plus, il retrouvait de nombreux kystes de taille et distributions variables, à paroi fine souvent irrégulière. Le bilan microbiologique et immunologique était négatif. En dépit d’une ventilation invasive, d’une ECMO veino-veineuse et d’une antibiothérapie probabiliste large spectre, l’évolution était fatale après 39jours de réanimation. L’autopsie révélait des lésions kystiques avec un aspect d’adénocarcinome lépidique mucineux, n’exprimant pas de mutation EGFR ni KRAS, associé à une suppuration pulmonaire.

L’adénocarcinome lépidique mucineux constitue un diagnostic alternatif des condensations pneumoniques associées à des kystes multiples.

The pneumonic form is very characteristic of lepidic pattern adenocarcinoma of the lung. However, the diagnosis and treatment of the disease when it presents in this way may be delayed by atypical radiological findings and severity of hypoxemia.

A 48-year-old female, non-smoker, asthmatic since the age of 20 years, was hospitalized for a diffuse infiltrative pneumonia complicated by severe respiratory failure. The history included chronic cough, gradually increasing dyspnoea on exertion lasting for 14 months and the onset of haemoptysis of low abundance associated with arthralgia in the previous month. She had no professional or domestic exposure to any risk factors. Chest CT scan revealed bilateral alveolar condensations, ground glass areas with thickened septa creating a crazy paving pattern, and numerous large cysts of various sizes and locations, often with irregular thin walls. Microbiological and immunological tests were negative. She required early invasive ventilation and then venovenous ECMO together with broad-spectrum empiric antibiotic therapy, but died after 39 days in intensive care. The autopsy revealed lesions consistent with mucinous lepedic adenocarcinoma with no EGFR mutation and KRAS mutation. There was also associated pulmonary suppuration.

Mucinous lepidic adenocarcinoma is an alternative diagnosis for pneumonic consolidation associated with multiple cysts.