Dilatation de bronches révélant une mucoviscidose chez l’adulte - 25/12/21

La mucoviscidose est une maladie génétique responsable d’une hyperviscosité du mucus entraînant des surinfections pulmonaires avec des dilatations de bronches chez l’adulte jeune.

Le but de notre travail est d’évaluer la prévalence, le profil clinique et les moyens diagnostiques et thérapeutiques de ses patients. Nous avons colligé entre janvier 2002 et août 2021, quatre cas de cette maladie révélée par des dilatations de bronches. Les quatre cas étaient des patientes dont l’âge moyen était de 25 ans.

Les infections respiratoires à répétition depuis l’enfance associées à la bronchorrhée chronique étaient présentes dans 100 % des cas. Deux patientes étaient suivies pour un diabète insulinodépendant. Les manifestations ORL et digestives étaient présentes dans 50 % des cas. Les dilatations des bronches étaient kystiques et cylindriques, diffuses et bilatérales dans tous les cas. L’examen cytobactériologique des expectorations a montré une infection à Pseudomonas aeruginosa dans 50 % des cas. Le diagnostic a été retenu grâce au test de la sueur qui est revenu positif dans tous les cas ainsi que par la recherche de la mutation du gène CFTR qui a permis de mettre en évidence la mutation delta F508 dans trois cas. La prise en charge thérapeutique consistait en une bi-antibiothérapie ciblée associé à une kinésithérapie respiratoire de drainage des expectorations et un traitement symptomatique nutritionnel. L’évolution à court terme a été satisfaisante pour toutes les patientes.

La mucoviscidose reste sous diagnostiquée dans notre contexte. La sensibilisation des praticiens sur cette maladie ainsi qu’une stratégie nationale de sa prise en charge permettra d’améliorer la qualité de vie de ses patients.