Transplantation pulmonaire en urgence pour pneumopathie interstitielle diffuse associée à la dermatomyosite MDA5 - 09/01/24

La pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive (PID-RP) associée à la dermatomyosite à anticorps anti-Melanoma Differentiation-Associated Gene 5 (DM anti-MDA5) est une maladie rare, mais potentiellement létale, malgré des traitements immunosuppresseurs agressifs. Lorsque les patients nécessitent la ventilation mécanique invasive, mais ne sont pas éligibles à la transplantation pulmonaire, la mortalité en réanimation est proche de 100 %. Le pronostic de cette maladie après transplantation pulmonaire en super urgence est méconnu.

Nous avons analysé de façon rétrospective les données provenant de 7 adultes ayant reçu une greffe pulmonaire en urgence à l’hôpital Foch, Suresnes, France, entre 2018 et 2022.

Les patients étaient âgés de 50±7 ans. Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 72 [22–137] jours, et de 83 [20–123] jours entre les premiers signes cliniques et l’admission en réanimation. Tous les patients présentaient une PID-RP, la plupart associée à des signes cutanés, mais aucun ne présentait d’atteinte musculaire symptomatique, d’atteinte cardiaque, ou de troubles de la déglutition. Le score SOFA à l’admission en réanimation était de 2, traduisant une défaillance respiratoire isolée. Tous les patients se sont aggravés sous oxygénothérapie nasale à haut débit malgré les traitements immunosuppresseurs et ont nécessité d’être intubés et placés sous ventilation mécanique invasive 6,7 [1–19] jours après l’admission en réanimation. Cinq des 7 patients ont été placés sous assistance circulatoire veinoveineuse (veno-venous extracorporeal membrane oxygenation [VV-ECMO]) avant la transplantation pulmonaire, pour une durée totale de 16 [1–28] jours au cours de leur séjour en réanimation. La transplantation pulmonaire a été réalisée 3jours après l’inscription sur la liste nationale d’attente. Le score SOFA le jour de la transplantation était de 7. Le Lung Allocation Score était de 31. Même lorsqu’ils étaient sous VV-ECMO, tous les patients âgés de plus de 49 ans ont pu avoir un bilan comprenant une coronarographie diagnostique et un TEP-scanner afin de vérifier l’absence de cancer évolutif ; un seul de ces TEP-scan a montré une fixation musculaire. Après la transplantation pulmonaire, 1 patient est décédé à J₃₅ d’une défaillance respiratoire liée à un rejet humoral réfractaire. Pour les six autres, la ventilation mécanique a été sevrée après 32 [2–126] jours. La durée de séjour en réanimation et à l’hôpital a été respectivement de 47 [18–163] et de 80,5 [70–218] jours. Les patients n’ont pas présenté de signe de rechute de la dermatomyosite après un temps médian de suivi de 17 [1–43] mois.

Nous données confirment les bons résultats de la transplantation pulmonaire dans la PID-RP associée à la DM anti-MDA5, même lorsque les patients ne sont pas connus d’une équipe de transplantation et que le bilan est réalisé en urgence. La transplantation pulmonaire peut être une stratégie de sauvetage au cours de la prise en charge d’une insuffisance respiratoire aiguë sévère liée à cette pathologie. Le bilan réalisé en urgence et le processus d’attribution du greffon en super urgence peut réduire le temps entre l’arrivée en réanimation et la chirurgie. Depuis 2021, une réunion de concertation multidisciplinaire nationale composée de pneumologues, de réanimateurs, d’internistes, de rhumatologues et d’experts de la transplantation pulmonaire peut être sollicitée en urgence, lorsque la transplantation doit être discutée rapidement pour un patient atteint de DM-MDA5.