Fibrose pulmonaire idiopathique - 12/01/25

La FPI est une pneumopathie infiltrante diffuse irréversible de cause inconnue, et d’évolution rapidement mortelle. Sa présentation clinique est fonctionnelle est variable en fonction de l’évolution et de l’étendue de la maladie, survenant principalement chez le sujet âgé, associée à une atteinte histologique et/ou radiologique d’une pneumopathie interstitielle commune.

Étude rétrospective incluant 61 patients suivis pour FPI, le diagnostic positif a été retenu devant des signes cliniques évocateurs, une enquête étiologique négative et un aspect scanographique, au service de pneumologie au CHU Hassan II, Fès durant une période allant de 2016 au février 2024.

Il s’agissait de 61 patients atteints de FPI, dont de 52 hommes et 9 femmes. L’âge moyen est de 67 ans, la tranche 50–70 ans représentait 65,57 % des cas. Une prévalence significative de tabagisme actif est observée, touchant 62,29 % des patients (38 cas). Un antécédent familial de FPI est rapporté dans un cas, En outre, dix patients présentent des comorbidités telles que des cardiopathies et le diabète, tandis que quatre patients ont été diagnostiqués avec un HTA et 4 autres ont des ATCD de tuberculose pulmonaire, un avait le SAOS. La durée d’évolution moyenne de la maladie est de 3,13 ans. Sur le plan clinique, la présentation typique est une dyspnée progressive, constatée chez 95 % des patients, avec une prédominance du stade II chez 50,81 % et du stade III chez 34,42 %. La toux est également fréquemment observée, présente dans 91,8 % des cas. Des symptômes de sécheresse buccale (xérostomie) sont notés chez 23 patients, tandis que des symptômes de sécheresse oculaire (xérophtalmie) sont présents chez 14 malades. L’examen physique révèle un hippocratisme digital dans 40,98 % des cas, ainsi que des râles crépitants dans la totalité des cas, indépendamment de tout contexte infectieux. L’imagerie scanographique révèle une variété de lésions caractéristiques : les lésions kystiques en « rayon de miel », présentes chez tous cas, les réticulations intra-lobulaires sont détectées dans 52 % des cas, tandis que l’épaississement septal est observé chez 34 % des patients, des bronchectasies par traction sont également prédominantes, affectant 85 % des cas, une présence minime de « verre dépoli » est détectée dans 18 % des cas, tandis que des lésions d’emphysème sont notées chez 34 % des cas. En outre, une condensation pulmonaire, en corrélation avec un cancer bronchopulmonaire, est relevée dans un cas isolé. À la fenêtre médiastinale, des adénopathies médiastinales sont observées dans 34 %. Les explorations fonctionnelles respiratoires révèlent un déficit ventilatoire restrictif dans 83,6 % des cas (51 cas), indiquant une altération significative de la capacité pulmonaire chez la grande majorité des patients. De plus, une désaturation lors du test de marche de six minutes est observée chez 53 cas, suggérant une altération de la capacité d’oxygénation lors d’un effort physique. Tous les patients ont présenté un bilan immunologique négatif, sauf un patient dont l’état général altéré a empêché la réalisation de l’examen. La fibroscopie bronchique avec LBA a été réalisée chez 36 cas (60,65 %), révélant des profils cellulaires variés, notamment neutrophiliques chez 16 cas, macrophagiques chez 14 cas et lymphocytaires chez 5 cas (un patient présentait un LBA de mauvaise qualité). La BGSA a été réalisée chez 52,45 % des patients. Tous les cas ont été soumis à une discussion multidisciplinaire au cours de laquelle le diagnostic de FPI a été confirmé, une PIC certain a été identifié chez 39 des patients soit 63,93 %, tandis que des patterns indéterminés ont été observés chez 21 des cas soit 34,42 % et un cas a présenté une PIC probable (1,6 %). Une biopsie pulmonaire a été réalisée chez une seule patiente, confirmant ainsi le diagnostic de FPI. Le traitement antifibrosant n’a été initié que chez 16 patients en raison de contraintes de disponibilité ou de moyens. Huit patients ont été traités avec du nintedanib et huit avec de la pirfénidone. Parmi eux, cinq cas ont présenté des effets indésirables sous forme d’intolérance digestive au début du traitement (diarrhée, des épigastralgies, des nausées et des vertiges). L’évolution de la maladie a été marquée par un taux de mortalité de 10 cas, sans inclure ceux qui ont été perdus de vue. Parmi ces décès, quatre ont été associés à une progression de la FPI, tandis que 5 ont été liés au développement d’un cancer associé (3 cancers bronchopulmonaires, un cancer rectal et un cancer du cavum). Le dernier a été attribué à une exacerbation de la maladie.

Les signes cliniques de la FPI ne sont pas spécifiques, et le diagnostic est souvent porté tardivement nécessitant l’exclusion des autres pneumopathies interstitielles. La FPI est une maladie évolutive, de mauvais pronostic et qui reste grevée d’une mortalité élevée. Les choix thérapeutiques restent limités dans notre pays compte tenu du coût élevé et du manque d’accès aux antifibrotiques pour tous les patients.