Pleurésie dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler : hémothorax ou pyothorax ? - 11/01/12

Les malformations artérioveineuses notamment pulmonaires (MAVP), représentent les principales complications viscérales de la maladie de Rendu-Osler (MRO). En cas d’apparition d’une pleurésie chez un patient connu avec des MAVP, la principale hypothèse à évoquer est l’hémothorax mais d’autres diagnostics sont possibles notamment une pleurésie purulente.

Nous rapportons le cas d’une femme de 35ans aux antécédents de MAVP dans le cadre d’une MRO. Elle est admise en urgence dans un contexte de dyspnée et de douleurs thoraciques gauches d’apparition subaiguë. Les premiers examens réalisés aux urgences orientent vers un hémothorax. Une artériographie pulmonaire ne retrouve pas de saignement actif mais la présence d’une probable malformation artérioveineuse au niveau du lobe inférieur gauche. Une tentative d’embolisation est réalisée quasi-concomitamment à un drainage thoracique qui permet finalement d’évacuer une collection purulente. L’évolution est par la suite favorable après s’être toutefois compliquée d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë puis d’une embolie pulmonaire.

Une pleurésie purulente est un événement infectieux rarement associé à la MRO dans un contexte de MAVP non traitées, où en cas de pleurésie la principale étiologie à évoquer reste l’hémothorax.

In hereditary hemorrhagic telangiectasia the pulmonary arteriovenous malformations frequently lead to complications. In a case of pleural effusion in a patient with known pulmonary arterio-venous malformations, the first diagnosis to consider is a hemothorax even though alternatives such as empyema are possible.

We report the case of a 35-year-old woman with a known diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia with bilateral arteriovenous malformations, who was admitted to the emergency department with subacute dyspnoea and left thoracic pain. The clinical examination suggested a hemothorax. Pulmonary angiography was performed and showed an arteriovenous malformation in the left lower lobe. Embolisation was undertaken and at the same time a chest tube was inserted. Pus was evacuated leading to the final diagnosis of pleural empyema. Progress was good despite an episode acute respiratory distress due to a pulmonary embolism.

Pleural empyema is rarely described in the context of hereditary hemorrhagic telangiectasia with pulmonary arteriovenous malformations. In the case of pleural effusion this diagnosis should be considered even though hemothorax is more common.