Agénésie pulmonaire lobaire supérieure droite - 07/06/13

L’agénésie pulmonaire unilatérale est une malformation pulmonaire rare et latente. Cette anomalie peut être associée à d’autres malformations intéressant le système musculo-squelettique, cardiovasculaire, génito-urinaire et gastro-intestinal.

C’est une patiente âgée de 24ans qui nous a été adressée pour toux et douleurs thoraciques avec découverte d’une anomalie à la radiographie thoracique. L’examen physique était sans particularités. La radiographie thoracique, la tomodensitométrie thoracique et l’endoscopie bronchique nous ont fait évoquer le diagnostic d’agénésie pulmonaire lobaire supérieure droite.

Une malformation pulmonaire du type de l’agénésie ou de l’hypoplasie pulmonaire peut être diagnostiquée tardivement, y compris chez l’adulte. Une fois le diagnostic confirmé, un suivi médical régulier s’impose.

Pulmonary agenesis is a rare congenital anomaly. Other cardiovascular, gastrointestinal, musculoskeletal, and urogenital system anomalies can be observed in association with it.

A 24-year-old female patient presented to our clinic with a history of cough and chest pain with an abnormal chest X-ray. Physical examination was normal. Chest X-ray, CT-Scan and endoscopy led to the diagnosis of right upper lobe pulmonary agenesis.

The diagnosis of pulmonary malformations like agenesis or hypoplasia can be delayed and may not occur until adulthood. Once the diagnosis has been established medical follow up is mandatory.