Déclin de la fonction pulmonaire en fonction de l’imagerie au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique et du syndrome emphysème–fibrose - 20/12/14

L’existence d’emphysème au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (syndrome emphysème–fibrose, SEF) peut s’associer à la préservation de la capacité vitale forcée (CVF). La surveillance de la CVF pour suivre l’évolution de la FPI pourrait être prise en défaut pour évaluer la progression de la maladie au cours du SEF. L’objectif de l’étude était d’évaluer la variation de CVF ( % de la théorique) au cours du temps chez des patients atteints de FPI ou de SEF en fonction de l’imagerie. L’étendue de la fibrose et de l’emphysème au scanner thoracique a été quantifiée visuellement chez 309 patients (66,0±8,1ans ; 72,8 % d’hommes ; 73,2 % fumeurs ou anciens fumeurs) avec FPI (critères ATS/ERS 2000 ; biopsie pulmonaire chez 58,3 %) inclus dans un essai thérapeutique contre placebo par l’interféron γ1b. À l’inclusion, la CVF était de 73,2±13,5 % et la DLco de 46,9±8,6 %. De l’emphysème était présent chez 121 patients (39 %). L’étendue de l’emphysème était inversement corrélée à l’étendue de la fibrose (r=–0,277, p<0,001 ; test de tendance de linéarité, p=0,01). La diminution de CVF à 48 semaines était corrélée avec l’étendue de la fibrose (r=0,249 ; p<0,001), et inversement corrélée avec l’étendue de l’emphysème (r=0,115 ; p=0,044). Les patients ayant moins de fibrose et ceux ayant plus d’emphysème avaient une moindre diminution de CVF, mais une diminution de DLco et une augmentation de score CPI (Composite Physiologic Index) comparables. En conclusion, chez les patients avec SEF, la diminution de CVF n’est pas une mesure fiable de progression de la maladie, ce qui a des conséquences pour le suivi des patients et les essais thérapeutiques.